Implicaciones anestésicas del Síndrome de Parry-Romberg; reporte de un caso / Anesthetic implications of Parry Romberg Syndrome: A case report

Introduction: Parry-Romberg Syndrome is a rare degenerative disease characterized by unilateral atrophy affecting the skin, connective tissue, muscle and bone. The end result is facial asymmetry associated with other skin, dental, visual, cardiovascular, and neurological disorders. Clinical findings, diagnostic evaluation and interventions: The case of a patient with Parry-Romberg Syndrome programmed for frontonasal flap remodeling is discussed. The patient's history includes trigeminal neuralgia, epilepsy, and two previous surgical interventions. Uneventful endotracheal intubation with the Glideoscope® video laryngoscope was performed, upon adequate pre-oxygenation followed by anesthetic induction. Conclusion: The phenotypical characteristics of Parry Romberg Syndrome are severe facial hemiatrophy and craniofacial anomalies that require careful preoperative evaluation and management of a potentially difficult airway. Consequently, the use of video laryngoscopes is a first-line approach. Due to the syndrome's associated disorders, it is essential to maintain hemodynamic stability and prevent any potential seizures.

Introducción: El Síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad degenerativa poco común, caracterizada por una atrofia unilateral que afecta la piel, el tejido conjuntivo, el músculo y el hueso. El resultado final es una asimetría facial cursando con otras alteraciones cutáneas, dentales, oculares, cardiovasculares y neurológicas. Hallazgos clínicos, evaluación diagnóstica e intervenciones: Presentamos un caso de un paciente con Síndrome de Parry-Romberg programado para remodelación de colgajo frontonasal. Entre sus antecedentes destacan neuralgia del trigémino, epilepsia y dos intervenciones quirúrgicas previas. Tras una adecuada preoxigenación y posterior inducción anestésica, se realiza una intubación endotraqueal sin incidencias mediante el videolaringoscopio Glideoscope®. Conclusión: El Síndrome de Parry Romberg presenta como características fenotípicas hemiatrofia facial grave y anomalías craneofaciales, que requieren una cuidadosa evaluación preoperatoria y el manejo de una vía aérea potencialmente difícil. Es por esto que los videolaringoscopios resultan una alternativa de primera línea. Debido a sus trastornos asociados, es esencial mantener la estabilidad hemodinámica y la prevención de posibles crisis convulsivas.

Sedación para recambio valvular transcatéter de una válvula pulmonar melody®: informe de caso / Sedation for transcatheter replacement of Melody® pulmonary valve: Case report

Introduction: Valved conduits for surgically reconstructing the outflow tract of the right ventricle have improved the prognosis for certain congenital heart diseases. When they become dysfunctional, transcatheter pulmonary valve replacement is safe and effective. Clinical findings, diagnostic evaluation and interventions: We report the case of a 21 years old female patient diagnosed with transposition of great vessels corrected in childhood. After several surgeries, she presents a dysfunction of the right ventricle. In response, a "Melody " pulmonary valve was implanted percutaneously under deep sedation. Conclusion: The ideal anesthetic technique for transcatheter pulmonary valve replacement is controversial. There is a debate over the merits of general anesthesia and deep sedation. Each case must be decided on after a careful preoperative evaluation, considering the risk/benefit and patient cooperation. The experience at our center using deep sedation is promising, but we have an alternative plan to convert to general anesthesia if necessary.

Introducción: Los conductos valvulados para reconstruir quirúrgicamente el tracto de salida del ventrículo derecho han mejorado el pronóstico de ciertas cardiopatía congénitas. Cuando éstos se vuelven disfuncionantes, el remplazo valvular pulmonar transcatéter es eficaz y seguro. Hallazgos clínicos, evaluación diagnóstica e intervenciones: Presentamos una paciente de 21 años, diagnosticada de transposición de grandes vasos corregida en la infancia, que tras varias intervenciones quirúrgicas presenta una disfunción del conducto del ventrículo derecho, por lo que se implanta percutáneamente una válvula pulmonar "Melody" bajo sedación profunda. Conclusión: La técnica anestésica ideal para el recambio valvular transcatéter pulmonar es controvertida, discutiéndose entre la anestesia general y la sedación profunda. Cada caso debe decidirse tras una evaluación preoperatoria cuidadosa, considerando el riesgo/beneficio y la colaboración del paciente. La experiencia en nuestro centro empleando la sedación profunda es prometedora, aunque debemos contar con un plan alternativo para reconvertir a anestesia general de ser necesario.

Rol del anestesiólogo: punto de vista de los pacientes / The anaesthetist's role from the patient's perspective

Introduction: Despite advances in anesthesiology over the past decades, patient knowledge regarding the specialty appears to be scant. Objective: To determine the degree of knowledge among patients about anaesthesiology and the role of anaesthetists, and to identify the demographic factors associated with greater knowledge about the specialty. Materials and method: Prospective study based on a survey questionnaire conducted in a Level III hospital in Spain, in which all the patients coming for preoperative assessment during a two-week period were interviewed. The survey included questions on different aspects of the specialty covering the preoperative and intraoperative contexts, as well as other areas of anaesthesiology. Results: Overall, 306 patients were included in the study Of the population interviewed, 80% believe that anaesthetists are specialized physicians. Many patients did not understand the role of the anaesthetist in the treatment of intraoperative medical conditions, the importance of the pre-anaesthesia visit, or the role of the anaesthetist outside the operating room. Conclusions: The results show that patient knowledge regarding anaesthesia and the role of the anaesthetist is scant, the level of education being the only variable that shows differences between the groups. We believe that anaesthetists and related scientific organizations must try to communicate more information about the speciality in order to help improve health education in the general population, and increase the knowledge about anaesthesiology.

Introducción: Pese a los avances de la anestesiología en las últimas décadas, el conocimiento por parte de los pacientes sobre la especialidad parece escaso. Objetivo: Determinar el grado de conocimiento que poseen los pacientes sobre la anestesiología y la función de los anestesiólogos, y establecer qué factores demográficos condicionan un mayor conocimiento de la especialidad. Material y método: Estudio prospectivo formado por una encuesta-cuestionario realizado en un hospital español de tercer nivel, en el que durante dos semanas se entrevistaron a todos los pacientes que acudieron a la consulta de valoración preoperatoria. El cuestionario incluía preguntas relacionadas con diversos aspectos de la especialidad, desde su vertiente preoperatoria, contextos intraoperatorios y otras áreas de la anestesiología. Resultados: El estudio pudo completarse en un total de 306 pacientes. El 80% de la población encuestada cree que los anestesiólogos eran médicos especializados. Muchos pacientes no entendieron el papel del anestesiólogo en el tratamiento de cuestiones médicas intraop-eratorias, la importancia de la valoración preanestésica o el papel de los anestesiólogos fuera del quirófano. El factor más relevante que condicionó una tasa mayor de respuestas correctas fue el nivel educativo del paciente. Conclusiones: Los resultados han mostrado que el conocimiento de los pacientes sobre anestesiología y el papel de los anestesiólogos es escaso, siendo el nivel educativo la única variable que muestra las diferencias entre los grupos. Creemos que los anestesiólogos y las organizaciones científicas relacionadas deben hacer un esfuerzo para proporcionar más información acerca de la especialidad, con el objetivo de mejorar la educación sanitaria de la población general y su conocimiento sobre la anestesiología.

Displasia cefaloesquelética (Síndrome de Taybi-Linder): Presentación de un caso y consideraciones anestésicas / Cephaloskeletal dysplasia (Taybi-Linder syndrome): Case report and anesthetic considerations

Introduction: Microcephalic osteodysplastic primordial dwarfism (or Taybi-Linder syndrome) is a rare disease characterized by bone and central nervous system malformations, in addition to intrauterine retardation. Case presentation: 20-year-old patient operated on for adhesiolysis and enteropexy due to bowel obstruction from post surgical adhesions. Conclusion: The anesthetic considerations in these patients include the potential airway impairment secondary to facial malformations and neurological complications, primarily seizures.

Introducción: El enanismo microcefálico osteodisplásico primario (o síndrome de Taybi- Linder) es una infrecuente enfermedad caracterizada por malformaciones óseas, del sistema nervioso central y crecimiento intrauterino retardado. Presentación del caso: Paciente de 20 años intervenida de adhesiolisis y pexia intestinal por un cuadro de obstrucción intestinal por bridas postquirúrgicas. Conclusión: Como consideraciones anestésicas de estos pacientes destacamos las posibles alteraciones de la vía aérea secundarias a las malformaciones faciales y las complicaciones neurológicas, principalmente crisis convulsivas.

Manejo hemodinámico mediante monitor no invasivo de gasto cardiaco para craneotomía urgente en el síndrome X frágil: reporte de caso / Haemodynamic management using non-invasive cardiac output monitoring for urgent craniotomy in fragile X syndrome: Case report

Fragile X syndrome is an inherited form of mental retardation with a connective tissue component involving mitral valve prolapse. The most frequent manifestations of fragile X syndrome are learning disability, orofacial morphological alterations and macroorchidism. The usefulness of advanced haemodynamic monitoring for goal-directed therapy is increasingly high during neurosurgical procedures. Non-invasive cardiac output monitoring may be considered as a new alternative for emergency neurosurgical procedures. Our aim was to detect haemodynamic changes in a syndromic fragile X patient, given the usual concomitant presentation of cardiovascular disease, such as mitral valve prolapse and dilated aortic root, in an attempt at obtaining the best intraoperative and postoperative neurological outcomes without worsening cardiovascular function, by means of individualized intra-operative goal directed therapy. This type of non-invasive monitoring allows surgery to proceed without delay and provides excellent information of the haemodynamic status. This syndrome is relevant due to its anaesthetic implications and the paucity of cases published to date.

El síndrome X frágil es una forma hereditaria de retraso mental con una afectación de tejido conectivo que produce prolapso de la válvula mitral. Las manifestaciones más frecuentes del síndrome X frágil son la dificultad en el aprendizaje, alteraciones morfológicas orofaciales y macroorquidismo. La utilidad de la monitorización hemodinámica avanzada para terapia dirigida por objetivos es cada vez mayor durante los procedimientos neuroquirúrgicos. La monitorización no invasiva de gasto cardiaco puede considerarse una nueva alternativa en los procedimientos neuroquirúrgicos emergentes. Nuestro objetivo fue detectar los cambios hemodinámicos en un paciente sindrómico X frágil que suelen presentar patología cardiovascular, como prolapso mitral y dilatación de la raíz aórtica, intentando obtener los mejores resultados neurológicos intraoperatorios y posoperatorios sin deteriorar la función cardiovascular individualizada por una terapia guiada por objetivos. Este tipo de monitorización no invasiva permite desarrollar la intervención quirúrgica sin demora, aportando gran información del estado hemodinámico. Este síndrome es relevante debido a sus implicaciones anestésicas y los pocos casos publicados hasta la fecha.

Bloqueo de la vaina de los rectos ecoguiado para reparación de hernia umbilical en un paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White: reporte de un caso / Ultrasound-guided rectus sheath block for an umbilical hernia repair in a patient with Wolff-Parkinson-White syndrome: A case report

Perioperative management of patients with Wolff-Parkinson-White syndrome requires a special care by anaesthesiologists. Choosing the most suitable anaesthetic technique is very important. Both general anaesthesia and neuroaxial blockade may result in haemodynamic instability and arrhythmias development. Rectus sheath block is considered as a useful regional technique for umbilical surgery in patients at high-risk of cardiopulmonary complications.

El manejo perioperatorio de los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White requiere de un especial cuidado por parte de los anestesiólogos. Elegir la técnica anestésica más adecuada es de vital importancia. Tanto la anestesia general como el bloqueo del neuroeje puede resultar en inestabilidad hemodinámica y desarrollo de arritmias. El bloqueo de la vaina de los rectos se considera una técnica regional muy útil para la cirugía umbilical en los pacientes con riesgo de complicaciones cardiopulmonares.

Anesthetic management for surgery of esophagus atresia in a newborn with Goldenhar's syndrome / Manejo anestésico para cirurgia de atresia de esôfago em um recém-nascido com síndrome de Goldenhar / Manejo anestésico para la cirugía de atresia de esófago en un neonato con síndrome de Goldenhar

Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery.

A síndrome de Goldenhar é um quadro de polimalformação que consiste em uma disostose craniofacial que determina uma via respiratória difícil em até 40% dos casos. Nós descrevemos um caso de um recém-nascido com síndrome de Goldenhar com atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica para a qual foi feita cirurgia de reparo.

El síndrome de Goldenhar es un cuadro polimalformativo consistente en una disostosis craneofacial que condiciona una vía aérea difícil hasta en el 40% de los casos. Describimos un caso de un neonato con síndrome de Goldenhar con atresia de esófago y fístula traqueoesofágica al que se practicó cirugía de reparación de la misma.

Trombosis recurrente de la arteria hepática en tres trasplantes hepáticos sobre el mismo paciente: informe de caso / Recurrent hepatic artery thrombosis in three instances of liver transplant in a single patient: Case report

Introduction: Orthotopic liver transplantation (OLT) is currently the treatment of choice for patients with end-stage liver disease. Vascular complications can trigger a failure of treatment, so it must be watched closely. Clinical, diagnostic evaluation and interventions: We report the case of a patient taken three times to liver transplantation due to recurrent hepatic artery thrombosis. The perfusion defect persisted after the third transplant, although the short-term course was favourable. Conclusion: Hepatic artery thrombosis varies in its clinical presentation, but it usually requires early and aggressive management.

Introducción: El trasplante ortotópico hepático (TOH) es actualmente el tratamiento de elección para pacientes con enfermedades hepáticas terminales. Las complicaciones vasculares pueden desencadenar un fracaso del tratamiento, por lo que deben ser vigiladas estrechamente. Hallazgos clínicos, evaluación diagnóstica e intervenciones: presentamos el caso de un paciente sometido en tres ocasiones a trasplante hepático por trombosis recurrente de la arteria hepática. Tras el tercer trasplante persiste el defecto de perfusión, pese a lo cual la evolución a corto plazo fue favorable. Conclusión: las presentaciones clínicas de la trombosis de la arteria hepática son variables, pero suelen requerir un manejo agresivo y precoz.

Importancia de la simpatectomía inducida por el bloqueo continuo del plexo braquial para la cirugía de reimplante digital en un paciente con cirrosis hepática: reporte de caso / Importance of sympathectomy induced by continuous brachial plexus block for digital replantation in a patient with liver cirrhosis: Case report

Hand microsurgeries are procedures performed by reconstructive surgeons and require a complex and highly individualized approach. The management of anesthesia in patients with cirrhosis may be challenging. Liver dysfunction may condition the extended use of anesthetic agents as a result of a disrupted metabolism and clearance. This case describes the anesthetic management of a patient with cirrhosis, using a combined anesthetic technique with continuous axillary block of the brachial plexus to prevent postoperative pain and maintain extended vasodilatation. The continuous brachial plexus block under local anesthesia has shown improved tissue perfusion following limb replantation surgery. This technique is particularly helpful to prevent vasospasm in the reconstructed tissue during the postoperative period. In patients with cirrhosis, this technique provides adequate postoperative pain control.

Las intervenciones de microcirugia sobre la mano son procedimientos realizados por cirujanos reconstructores que requiere un abordaje complejo y altamente individualizado. El manejo anestésico en pacientes con cirrosis puede ser difícil. La disfunción hepática puede condicionar una duración prolongada de los fármacos anestésicos por un metabolismo e índice de aclaramiento alterados. Describimos el manejo anestésico de un paciente con cirrosis, empleando una técnica anestésica combinada con bloqueo axilar continuo del plexo braquial para prevenir el dolor posoperatorio y mantener una vasodilatación prolongada. El bloqueo continuo del plexo braquial con anestésicos locales ha mostrado mejorar la perfusión tisular tras la cirugía de reimplante de miembros. Esta técnica es especialmente beneficiosa para prevenir el vasoespasmo en el tejido reconstruido en el periodo posoperatorio. En los pacientes cirróticos, esta técnica ofrece un adecuado control del dolor posoperatorio.

Manejo anestésico para craneotomía en paciente gestante con ruptura de malformación arteriovenosa cerebral: reporte de caso / Anaesthetic management for craniotomy in a pregnant patient with rupture of a cerebral arterio-venous malformation: Case report

Intracranial haemorrhage (ICH) is the third leading non-obstetric indirect cause of maternal death. We describe the anaesthetic management of a 32-year-old woman at 22 weeks gestation with intracranial haemorrhage due to a ruptured arteriovenous malformation (AVM). Managing these patients requires a complex approach with a highly individualised plan involving neurosurgeons, neuroradiologists, anaesthetists, obstetricians and neonatologists to assess the risk and benefit of all the different therapeutic alternatives. Given the high risk of further bleeding during pregnancy and the location of the AVM, the best therapeutic option in this case was considered to be a craniotomy and complete removal of the lesion. © 2014 Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

La hemorragia intracraneana (HIC) es la tercera causa indirecta no obstétrica de muerte materna. Describimos el manejo anestésico de una mujer de 32 a ños con 22 semanas de gestación, quien presentó hemorragia intracraneana debida a la ruptura de una malformación arteriovenosa (MAV). Para el manejo de esta clase de pacientes se requiere un enfoque complejo con un plan altamente individualizado en el que participen neurocirujanos, neurorradiólogos, anestesiólogos, obstetras y neonatólogos a fin de evaluar los riesgos y los beneficios de las diferentes alternativas terapéuticas. Considerando el riesgo elevado de sangrado ulterior durante el embarazo y la localización de la MAV, se consideró que la mejor alternativa terapéutica en este caso era la craneotomía para extirpar por completo la lesión.

Implicaciones anestésicas en la enfermedad de Von Recklinghausen / Anaesthetic implications in Von Recklinghausen disease: A case report

Von Recklinghausen disease or neurofibromatosis Type I (NF1) is an autosomal dominant disease with a wide spectrum of clinical manifestations. Neurofibromas are the characteristic lesions. This disorder is associated with important anaesthetic considerations, mainly when neurofibromas occur in the oropharynx and larynx, leading to difficult laryngoscopy and tracheal intubation. We describe the anaesthetic management of a patient with NF1 under general anaesthesia for facial neurofibroma excision. We performed a brief review of the literature with the aim of optimizing the anaesthetic management and reducing the number of complications associated with the systemic manifestations of this syndrome.

La enfermedad de Von Recklinghausen (EVR) o neurofibromatosis tipo I (NF1) es una enfermedad con herencia autosómica dominante con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Los neurofibromas son las lesiones características. Este trastorno se asocia con importantes consideraciones anestésicas, principalmente cuando los neurofibromas aparecen en la orofaringe y laringe, produciendo dificultades en la laringoscopia y en la intubación endotraqueal. Describimos el manejo anestésico de un paciente con NF1 bajo anestesia general para extirpación de neurofibromas faciales. Hemos realizado un breve repaso de la literatura existente para optimizar el manejo anestésico y reducir el número de complicaciones asociadas con las manifestaciones sistémicas de este síndrome.